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了解一下!极易发生猝死的疾病——肥厚型梗阻性心肌病

发布者:admin 发布时间:2019/02/01 点击次数:4194 [关闭]

曾有报道说


11岁的岳某在放学回家途中与同学发生激烈争吵和推搡后晕厥,2~3分钟就突然死亡。根据验尸报告结果,孩子患有肥厚型梗阻性心肌病,由于一直未做过专科检查,才导致了这样的悲剧。


55岁的林先生在上厕所的时候突发晕厥,头部撞击水池上,不幸猝死。其死亡原因也是肥厚型梗阻性心肌病。

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在上述两个病例中,他们都出现了“晕厥”的症状,晕厥后撞击并死亡。晕厥作为肥厚型梗阻性心肌病的典型症状,却很少能引起人们的注意。11月底,57岁的张先生从陕西省西安市来到无锡旅游,在途中突发晕厥,幸好有家属看护,醒来之后及时赶到了无锡明慈医院就诊,并成功的实施了改良Konno手术及二尖瓣瓣环成形术,所幸得救了。其实张先生确诊肥厚型梗阻性心肌病已经有半年多,起初只是出现“胸痛、气短”等症状,但是一直未引起重视,最终险些引发严重后果。


今天,小编就给广大市民普及下肥厚型梗阻性心肌病的防治常识,帮助大家了解其临床常见症状及危害。

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猝死,无疑是肥厚梗阻性心肌病患者最严重的病发症状。

肥厚梗阻性心肌病患者死亡最主要原因就是心源性猝死。什么是心源性猝死呢?世界卫生组织规定,发病后6小时内死亡者为猝死。可是肥厚梗阻性心肌病患者猝死的真正原因是什么呢?据无锡明慈医院心脏外科武小刚医生介绍说,导致肥厚梗阻性心肌病患者猝死的重要发病机理为致命性的心律失常(心室颤动及心室停搏),突然性的心肌缺血和心肌电的不稳定性是导致心室颤动的主要电生理学基础,一旦发生室性早搏并落在心室易损期,便可产生心室颤动,最终导致患者心血管堵塞,呼吸困难,造成猝死。


与此同时,“晕厥”是肥厚梗阻性心肌病患者最危险临床表现症状。由于患者突然昏倒,意识丧失,随时会发生头部撞伤的意外,导致颅内出血,进一步加剧了患者发生死亡的可能。


总而言之,肥厚梗阻性心肌病患者一旦发生晕厥,说明左室流出道狭窄梗阻较重,有突发性猝死的危险。猝死多发生在过分劳累、剧烈活动或精神高度紧张、兴奋时,患者朋友要尽量的避免类似情绪。

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“青少年猝死杀手”——肥厚型梗阻心肌病具有遗传性

“这么年轻怎么可能猝死!”、“这不是老年人的事么!” 据统计,约有30%的年轻人是被有“青少年猝死杀手”之称的肥厚型梗阻心肌病夺取的生命。


跑完步就胸口疼,打场球就上不来气,这样的年轻人可能就患有肥厚型梗阻心肌病。我们的心脏分四个腔,左心房、右心房、左心室、右心室。在左心室和右心室之间有一个室间隔,左心室腔内向心肥厚,引起血流出处的梗阻,致使引起全身重要心脏等器官的缺血缺氧,进而导致晕厥、猝死等危险的发生,这就是肥厚型梗阻心肌病。30%~50%的肥厚型心肌病为家族遗传病,不请自来,年轻人好发。因为患者的心脏无法正常地回流血液,常造成猝死。


“胸闷、心悸、气短、心前区疼痛、晕厥”都是肥厚型梗阻心肌病的常见症状。在此提醒广大市民:一旦出现上述症状,应及时到医院请专科医院诊治;对于家族中有此病的市民,直系家属应定期做专业的检查,以免发生意外事件。

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改良Konno手术——肥厚型梗阻心肌病患者的“心”希望

以前,肥厚型梗阻心肌病也一度是心脏外科的禁地,专家教授们努力尝试过各种治疗手段,但仍收效甚微,因此很多患者只好选择药物保守治疗,代价巨大。随着医学的发展,医学专家们汲取前人经验的基础上开拓创新,采用内科射频、外科Morrow手术治疗肥厚型梗阻心肌病,但是该方法术后的复发率高达14.7%,患者可能还需要再次接受手术。


目前,无锡明慈心血管病医院心脏外科在杨光院长的带领下,率先开展改良Konno手术(即左室流出道狭窄肌性切除+室间隔补片加宽),这标志着该院在心脏领域治疗技术达到了国内先进水平——改良Konno手术开展过程之复杂令人咋舌,技术要求之高令很多业内人士望而却步,该手术属于心脏手术中的大手术,手术风险高、手术难点多:在解除肥厚肌肉时易损伤二尖瓣记主动脉瓣;在加宽室间隔时易出现传导阻滞、损伤传导束;在解除左室流出道时必须彻底,否则疾病易复发。但是,杨光院长带领的手术团队依然以独到的医疗技术和丰富的临床经验成功地为肥厚型梗阻心肌病患者实施改良Konno手术,赢得了患者家属的高度好评。

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