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运动型猝死发生的首因——肥厚型梗阻性心肌病

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肥厚型梗阻性心肌病是一种遗传性疾病,且是一种必须要采取治疗的疾病,不仅仅是药物治疗,现在还有一些干预性治疗,包括介入酒精消融,以及外科手术。在我国,该疾病的发病率为千分之一至千分之二之间,约200万患者。
什么是肥厚型梗阻性心肌病?
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左图是正常的心脏,心脏的肌肉厚度在5-10毫米以内;右图是典型的肥厚型梗阻性心肌病,心脏室壁(室间隔)厚度超过15毫米,有些患者室间隔厚度甚至达45毫米,这是非常严重的肥厚型梗阻性心肌病。在右图中,我们能明显看到凸出来的一块,随着年龄的增长,室间隔厚度还会增加,突显的心腔会导致血液流不过去,从而导致患者出现心慌、胸闷,甚至有胸痛、黑朦晕厥等症状,尤其是在活动后,症状会明显加重。
肥厚型心肌病特点提示:
肥厚型心肌病1岁到80岁都可能患病
70%患者无症状也不知道自己是病人
50%会家族遗传,老人孩子都有可能是病人,患者家属也应该做超声检查
每100个肥厚型梗阻性心肌病平均每年死亡2个(多数为猝死)
常见胸闷、气短、胸痛、头晕、乏力、晕厥、心慌表现,体力活动情绪波动时加重
当然,并非所有肥厚型梗阻性心肌病患者都会出现特别严重的临床症状,有20%-40%的患者会出现梗阻。所谓梗阻,简单来说就是血流在“通道”中过不去,心脏血液在流出的过程中有阻力。一旦出现梗阻,此时左室收缩压增高,出现左室流出道压差,当压差达到30毫米汞柱以上,患者就会出现不适症状,压差达到50毫米汞柱以上,症状则加重;有些患者走走路,甚至稍微活动下就会出现较为明显的症状,还有些患者在安静的状态下不会出现临床症状。
梗阻性心肌病的危害究竟有多大?
研究发现,对于青少年、运动员来说,发生运动型猝死的原因中,肥厚型梗阻性心肌病的病因占第一位。
最新研究表示,如果心脏室间隔厚度若超过30毫米、有家族史、家族中有猝死的病例、本身有晕厥的病史,这些都是非常高危的因素,这些人群均需要进行治疗。
外科手术可以治疗肥厚型梗阻性心肌病的历史及术式
肥厚型梗阻性心肌病的外科手术历史已有40余年,它是在美国最大的心脏中发明的手术方式,且是属于非常困难的心脏外科手术,全球范围内能开展该手术的医院也只有少数。有数据统计显示,全球每年能开展50例肥厚型梗阻性心肌病的医院很少,能开展200余例肥厚型梗阻性心肌病的医院仅3家,可见该手术的难度之大。
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左图为心尖性的肥厚;右图为切除了心尖性肥厚的部位,该术保证了左室的容积够大,保证血流“通路”通畅。
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上世纪70年代初的手术切除示意图,由于手术范围较小,手术效果不佳。近20年来,通过该领域专家的研究,肥厚型梗阻性心肌病手术的得到了快速发展,有经验的专家在手术中切除范围更广,有病变的地方几乎都能矫治,同时又能保存心脏正常的结构、主动脉瓣的结构,手术效果佳。下图示为手术过程:通过小的心脏切口,把肥厚的地方、病变的地方切除,保留正常的心脏结构。
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随着医学的发展,医学专家们汲取前人经验的基础上开拓创新,采用内科射频、外科手术治疗肥厚型梗阻心肌病。目前,无锡明慈医院心脏外科率先开展改良Konno手术(即左室流出道狭窄肌性切除+室间隔补片加宽)取得了良好的临床效果,但是其手术难度也是非比寻常的。
那么,治疗肥厚型梗阻性心肌病的手术难点到底在哪里?
与心脏搭桥、心脏瓣膜置换等常规心脏外科手术不同的是,肥厚型梗阻性心肌病的手术并不算普及的外科手术,因此需要术者通过不断学习累积经验、熟练掌握技术及经过严格的训练。由于开展的数量少、手术难度大点因素,专家学者们靠着积累经验,逐步探索手术效果。
据了解,这个手术的难点在于心脏里面的解剖结构比较复杂,主动脉瓣、二尖瓣、传导束,瓣下复杂的结构,以及术者需要通过主动脉后,在一个很小的手术切口内(不到20毫米)切除肥厚的心肌,对于心脏外科医生而言,是非常大的挑战。术中的每一步操作均需十分精确,只有非常有经验的专家才能做该手术。而在手术时,需要在患者心脏里面开一个槽,距离槽几毫米的上面是主动脉,由于离得非常近,术中很容易损伤;槽的侧面是二尖瓣,也离得非常近,术中也极易损伤,一旦损伤就需要置换瓣膜;槽的上面还分布着传导束(心脏的“电路”),如果术中切得多了,可能会影响传导束,导致患者心脏跳动紊乱,每分钟可能只跳三四十次,这样的情况下就需要给患者安装起搏器。如果切得多了,心脏可能会穿孔,这是一个致命的并发症。如果切得少了,不能解决患者的问题,肥厚的地方还没有切够,患者还会梗阻。总而言之,这个手术的任何一面,前后左右都是心脏非常重要的结构,需要精确到位的操作。
外科手术是治疗肥厚型梗阻性心肌病的“金标准”
外科手术是目前治疗的最佳方式,肥厚型心肌病治疗指南将外科手术列为治疗的“金标准”,能耐受手术的患者均应该接收外科手术。也因此,手术风险系数关注,手术风险的高低是评价心脏外科医生技术水平的指标,是一个医院甚至一个国家在治疗肥厚型梗阻性心肌病领域水准高低的体现。据统计,国际上好的大的医院及心脏中心死亡率控制在1%-2%之间。根据美国心脏病学会、欧洲心脏病学会关于心肌病的《指南》提出和强调,外科手术是治疗肥厚型梗阻性心肌病的首选方案,是“金标准”,该术需要在大的心脏中心才能完成,需要有经验丰富在心脏外科医生来操作。
需要指出的是,肥厚型梗阻性心肌病也是有禁忌症的,比如说年龄大、身体虚弱、甚至有肝脏、脑补、肺部等严重疾病的患者,不能耐受心脏手术的患者,就不适合手术。另外,因为手术切口是经过主动脉来操作的,切口非常小,有些儿童也可能发生梗阻,所以这一部分的患儿也不适合手术。
改良Konno手术——肥厚型梗阻心肌病患者的“心”希望
Konno手术是普通换瓣手术的“升级版”。普通的换瓣手术,就相当于换房间的一扇门,拆掉旧的,换上新的门即可。而Konno手术就相当于把房间旧的门和门框都拆了,换上新的门和门框。所以说,Konno手术过程之复杂令人咋舌,技术要求之高令很多业内人士望而止步;手术风险之高,令患者担惊受怕;该手术属于心脏手术中的大手术,手术开展得少、手术难度高(容易损伤冠脉血管和传导束)、死亡率高。
目前,无锡明慈医院已将“肥厚型梗阻性心肌病”的外科治疗常规化,检查及手术方式成熟可靠。截至目前已累计外科手术治疗多例的肥厚型梗阻性心肌病患者,手术成功率高,患者症状明显改善,心功能状态提升,术后十天左右即可出院。
2017年2月24日,杨光教授带领手术团队成功地为一名来自陕西29岁的危重先心病患者实施了Konno手术。
2018年12月5日,杨光教授带领手术团队成功地为一名57岁岁、左心室肥厚竟然是常人的三倍的患者实施了Konno手术······
这些疑难重症心脏外科手术的成功开展,在江苏地区尚属少见。在开展Konno手术的同时,杨光教授的手术团队还同时为患者处理合并的二尖瓣关闭不全,心房颤动,冠状动脉病变等。
手术后让患者获得新生。作为无锡明慈医院院长兼心脏外科的学科带头人,杨光教授拥有主刀开展超万例手术的丰富经验,他率先开展的改良KONNO手术治疗肥厚型梗阻性心肌病的技术不能填补了本地区的空白,还标志着无锡明慈医院在心脏领域治疗技术达到了国内先进水平。
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